Secondo Papendieck (1992), il linfedema primario è un edema congenito ed è presente dalla nascita; una delle cause è un’aplasia dei vasi e/o gangli linfatici. Nel linfedema secondario, la eziologia  è legata ad un’ostruzione meccanica o ad un elevato carico linfatico, che può verificarsi dopo un evento traumatico, parassitario, tumorale, infiammatorio o post-radioterapia.[ii] 

Esiste anche un altro tipo di linfedema, quello sporadico, che è il più frequente nel sesso femminile, manifestandosi nel 17° anno d’età.[iii]

 

Linfedema congenito, ereditario (primario)

 

Il linfedema ereditario appare fin dalla nascita ed è caratterizzato da un mal funzionamento dei vasi linfatici, che causa una dilatazione anomala e un’insufficienza valvolare. Con la persistenza del linfedema s’instaura una fibrosi nello spazio interstiziale, normalmente a livello sub-cutaneo. In questo tipo di linfedema appare la linfagiectasia, che è un fattore caratteristico del linfedema congenito, causante l’insufficienza valvolare e in seguito l’ulteriore peggioramento nella circolazione linfatica.

Il linfedema congenito-ereditario degli arti inferiori è il più comune e si può presentare con le stesse caratteristiche del linfedema precoce, vale a dire con l'aumento considerevole del volume dell'arto. La pelle, a livello dell’edema, è soggetta a lesioni traumatiche e infezioni. Nel linfedema primario la forma congenita è chiamata sindrome di Nenne – Milroy;  la forma più tardiva la sindrome di Meige.

 

Linfedema secondario

 

I linfedemi secondari possono essere causati da fattori esterni, come l’intervento chirurgico alla mammella, da una linfangite, dalla tubercolosi, da filaria o da eventi traumatici.[iv]  In questo caso possiamo dire che il linfedema è un sintomo e non una patologia; esso si manifesta con un aumento di volume visibile e con un tessuto alquanto spesso.

 

Linfedema precoce

 

 Il linfedema precoce è un’alterazione rara che appare nelle donne nella pubertà.. Uno degli elementi determinanti può essere legato al fatto che i vasi della pelvi non si sviluppino rapidamente come gli organi sessuali interni, provocando un’insufficienza linfatica degli arti inferiori. Questo linfedema è progressivo, e può causare problemi funzionali, giacché vi è un aumento di volume dell'arto. Se si produce una fibrosi, si verifica una dilatazione dei vasi linfatici.

 

Secondo la classificazione di M. Földi, ci sono tre tipi di insufficienza linfatica: I° tipo o dinamica, II° tipo o meccanica e III° tipo o dipendente dalla insufficienza della valvola di sicurezza.

Nell’insufficienza dinamica, si osserva che il rendimento della pompa linfatica è limitato; ciò non per una disfunzione del sistema bensì per l’aumento della produzione del liquido interstiziale. Essendo il carico fisiologico superiore alla capacità di trasporto del sistema linfatico, ne deriva l’insufficienza meccanica e la formazione dell’edema. Questo può essere di tipo ortostatico, ipoproteico, o essere legato a stadi precoci d’infiammazioni acute: iperemia, ultra filtrazione, ecc.

L’insufficienza meccanica, d’altra parte, si produce quando la capacità di trasporto è fortemente ridotta sia per una malattia dei vasi linfatici sia in seguito a traumatismi. Quindi, questo tipo d’insufficienza produce un eccesso di proteine nell’interstizio: l’edema qui, risulta linfedema, e il quadro può arrivare ad un fibredema.

L’insufficienza della valvola di sicurezza, si traduce nella ridotta capacità di trasporto, dovuta all’assenza o scarsa rappresentazione dei sistemi di blocco; ciò aumenta il carico linfatico fisiologico idrico e proteico, generando un edema massiccio e ricco in proteine. Nelle zone di edema si producono processi di necrosi e di progressione patologica. L’esempio tipico è lo stato tardivo di insufficienza venosa cronica degli arti inferiori.[v]

 

Il decorso del linfedema è caratterizzato da quattro stadi, con una progressione diversa da paziente a paziente.

 

I° Stadio. Detto stadio di latenza o intervallo libero; in cui c'è una limitazione della capacità di trasporto del sistema linfatico, accertabile con esami strumentali, senza sintomi clinici.

II° Stadio. Tumefazione molle che regredisce durante la notte o con le gambe sopraelevate. In questa fase, sorgono problemi diagnostici. I segni tipici sono l’edema sul dorso del piede e l’accentuazione delle pieghe cutanee naturali in corrispondenza delle articolazioni metatarsofalangee.(segno di Stemmer).                                       

 

III° Stadio. Il linfedema irreversibile non presenta alcuna tendenza alla regressione. La tumefazione è dura, esercitando una pressione con le dita non si forma alcuna depressione (fovea).

La superficie cutanea è secca e ipercheratosica, appare di colore grigio sporco. Con il tempo, se non è sottoposto alle misure terapeutiche, l'edema dà luogo ad una fibrosi.

IV° Stadio. S’indurisce tutto l'arto e si presentano disturbi trofici, in questa fase il paziente non accusa dolore né c’è ulcerazione.

 

 

Per la prognosi del linfedema è importante una distinzione tra il tipo distale e quello prossimale.

 

- Tipo distale: ad esempio l'edema del dorso del piede, tipico del linfedema sporadico, sale lentamente verso la gamba. Un paziente su otto ha un interessamento anche nella coscia.

                        

- Tipo prossimale: prevale nelle forme congenite e in quelle da tumore maligno.[vi]